Câncer raro de sangue pode ser confundido com doença de pele benigna

No Brasil já são mais de 13 milhões de pacientes com enfermidades raras. Entre mais de sete mil tipos destas doenças, está o Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT), cuja incidência anual é de um caso a cada 100 mil habitantes no ocidente³. Trata-se de um tipo de linfoma não Hodgkin derivado de linfócitos T, um tipo de glóbulo branco e que se manifesta na pele, mas afeta cada paciente de forma diferente.

O LCCT representa menos de 1% de todos os tipos de cânceres⁴ e seus sintomas podem ir desde manchas parecidas com erupções cutâneas até placas mais espessas que apresentam coceira e até mesmo tumores. “Alguns dos sintomas dos LCCT, como a formação de placas ou manchas na pele podem se confundir com dermatites benignas, o que atrasa o diagnóstico final. Além disso, por ser uma doença rara com baixa prevalência, poucos médicos pensam neste diagnóstico”, explica Tânia Barreto, gerente médica da Takeda Oncologia.

De acordo com a especialista, entre os muitos tipos de LCCT, destacam-se dois subtipos: Micose Fungóide, que representa 50 a 70% de todos os casos^3,5,6,7,8,9, não apresenta dor e nem é agressivo, com prognóstico bastante positivo, sendo que 90% dos pacientes tem sobrevida de 10 anos. E a Síndrome de Sézari, subtipo agressivo e que mais frequentemente leva a óbito. Neste tipo, a sobrevida diminui para 24% em 5 anos.

Grande parte dos pacientes diagnosticados com linfoma cutâneo está acima dos 50 anos e apesar da pesquisa contínua, sua causa ainda é desconhecida.¹^,2,3,5 Em todos os casos de LCCT, a área afetada e o tipo são importantes para a determinação da estratégia de tratamento. Além das manifestações na pele, outros órgãos, gânglios e até o sangue podem ser acometidos pela doença, agravando o quadro do paciente¹⁰.

Tratamento

Existem alguns tratamentos possíveis para o LCCT. Quando diagnosticado precocemente, o tratamento é feito com medicamentos tópicos. Outras opções incluem fototerapia, excisão cirúrgica e radioterapia local^,5,11,12.

As terapias sistêmicas podem ser usadas tanto em casos mais avançados, quanto em pacientes que não respondem bem às terapias direcionadas à pele. Terapias biológicas, imunoterapias e quimioterapias são exemplos de terapias sistêmicas, que atingem o câncer no nível celular^3,5,10. Outras opções de tratamento incluem transplante de medula ou tratamento com outros modificadores de resposta biológicos.

É possível que o paciente tenha qualidade de vida e um prognóstico favorável quando a doença é diagnosticada e tratada desde sua fase inicial. “Por isso, atenção aos sintomas e a investigação de situações recorrentes são fundamentais para minimizar os danos físicos e psicológicos para estes pacientes raros”, finaliza a especialista.

Para mais informações sobre a Takeda Oncologia, consulte o site: http://www.takedaoncology.com/

Referências

1. Ministério da Saúde. Portaria Nº 199, de 30 de Janeiro de 2014
2. Sociedade Brasileira de Genética Médica. Disponível em: http://www.sbgm.org.br/informacoes/doencas-raras . Acessado em 21 de fevereiro de 2018.
3. Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO–EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 105: 3768–3785.
4. Criscione VD, Weinstock MA. Arch Dermatol 2007;143(7):854-9
5.  Leukemia & Lymphoma Society. Cutaneous T-Cell Lymphoma Facts. https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf. Acessado em 5 de julho de 2016.
6. Lymphoma Research Foundation. Getting the Facts: Cutaneous T-Cell Lymphoma. http://www.lymphoma.org/atf/cf/%7Baaf3b4e5-2c43-404c-afe5-fd903c87b254%7D/ LRF_FACTSHEET_CUTANEOUS_TCELL_LYMPHOMA_CTCL.PDF. Agosto 2015.
7. Bradford PT, et al. Blood 2009;113:5064–73.
8. 1111/ddg.13117. 10 Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Micose fungoide  and Sezary syndrome. Blood, 1996. 88(7):2385-409.
9. Prince, Miles H. CD30 As a Target for the Treatment of Cutaneous T-Cell Lymphoma. Journal of Clinical Oncology, 2015. doi: 10.1200/JCO.2015.61.9 Block, 1963; Burg, 1984; Willemze, 1994;Jaffe, 2001; Weinstock, 2002; Sokolowska-Wojdylo, 2015, Wilkox, 201
10. Cutaneous Lymphoma Foundation. Cutaneous Lymphoma Fast Facts. http://www.clfoundation.org/sites/default/files/publications/CL_Fast_Facts.pdf. Acessado em 5 de julho de 2016.
11. National Comprehensive Cancer Network. Non Hodgkin’s Lymphoma: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. http://www.nccn.com. Acessado em novembro de 2016.

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