Brasileiros com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) inoperável poderão contar com uma nova opção de tratamento. Para esses casos, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) acaba de aprovar macitentana, desenvolvida pela Actelion, empresa recentemente adquirida pela Janssen, farmacêutica da Johnson & Johnson,. O Brasil é o primeiro país do mundo a receber essa indicação. A aprovação é uma alternativa para até 40% dos pacientes que não podem ser operados e que, sem tratamento, correm risco de morrer em três anos em 70% dos casos [i].
A HPTEC é uma doença rara caracterizada pela pressão alta nos pulmões e acredita-se que, em alguns casos, pessoas que desenvolvem a enfermidade tenham um histórico de embolia pulmonar aguda – isto é, coágulos sanguíneos em vasos dos pulmões, bloqueando o fluxo sanguíneo. Por ser crônica, persiste por um longo tempo. Os estágios iniciais da enfermidade são assintomáticos. Quando os sinais aparecem – falta de ar, inchaço, cansaço e dor torácica –, são facilmente confundidos com os de outras condições respiratórias, tais como asma e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Por essa razão e por 60% dos pacientes não reportarem o histórico de embolia pulmonar[ii], o diagnóstico correto pode demorar vários anos.
Não há dados nacionais sobre total da população com a enfermidade, mas estima-se que a prevalência seja de 3,2 casos por milhão de habitantes adultos[iii]. De acordo com o último consenso mundial de hipertensão pulmonar, a HPTEC é responsável por, pelo menos, 19% dos casos atendidos em centros de referência para tratamento da doença[iv].
“Trata-se de um enorme avanço, sobretudo, no cenário de uma doença rara, incapacitante e com elevada mortalidade”, esclarece Telma Santos, diretora médica da Janssen no Brasil. A liberação foi baseada no estudo MERIT[v], em que pacientes que receberam macitentana, em monoterapia ou em combinação com outros medicamentos, obtiveram benefícios tanto na redução da resistência vascular pulmonar (36,5%)[vi], assim como ganho significativo na capacidade funcional quando comparado ao grupo placebo (p=0,033)[vii].
Sobre a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC)
A HPTEC é classificada como hipertensão pulmonar do grupo quatro da OMS, de acordo com último consenso mundial de hipertensão pulmonar. O diagnóstico de pacientes com suspeita de HPTEC inclui histórico de dispneia progressiva ao esforço, intolerância ao exercício, embolia pulmonar e hipertensão pulmonar não explicada.
Exames como ecocardiografia transtorácica, cateterismo cardíaco, angiografia pulmonar e varredura pulmonar de ventilação-perfusão (V/Q) são utilizados para confirmação diagnóstica. No entanto, ao contrário das outras formas da doença, a HPTEC possui uma particularidade muito significativa: é uma condição para a qual existe um tratamento com potencial curativo: a trombo-endarterectomia pulmonar, uma cirurgia extensa e complexa. Porém, cerca de 20% a 40% dos pacientes portadores da doença não podem ser operados. Para esses pacientes, a aprovação de macitentana representa uma importante alternativa terapêutica, já que, sem a possibilidade de cirurgia, 70% podem morrer em até três anos.
Sobre macitentana
Macitentana é um antagonista dos receptores ETA e ETB da endotelina, que mediam uma série de efeitos como vasoconstrição, fibrose, proliferação, hipertrofia e inflamação relacionados à doença. Macitentana apresenta alta afinidade e ocupação sustentada nos receptores da endotelina em células do músculo liso arterial pulmonar e possui propriedades físico-químicas que favorecem a penetração no tecido pulmonar.
Macitentana é indicado para o tratamento de adultos com hipertensão arterial pulmonar e, a partir de agora, para hipertensão pulmonar tromboembólica crônica inoperável para melhorar a capacidade de exercício e a resistência vascular pulmonar. Macitentana, em ambos os casos, pode ser utilizada como monoterapia ou em combinação com inibidores da fosfodiesterase tipo-5 ou prostanóides inalatórios/orais. Para saber mais acesse:www.janssen.com.
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