Principal causa de morte em pacientes com esclerose sistêmica (ES), a doença pulmonar intersticial (DPI), que acomete 70% dos pacientes, até então não dispunha de um medicamento específico para tratamento no Brasil e no mundo. Entretanto, com a aprovação da nova indicação terapêutica do nintedanibe pela Anvisa, o medicamento passa a ser o único no país para o tratamento (ou manejo) da doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica (DPI-ES).
A esclerose sistêmica é uma doença autoimune crônica inflamatória que acomete pequenos vasos sanguíneos, pele e articulações, podendo evoluir para fibrose e perda de função de órgãos internos. Decorrente de uma maior concentração de colágeno nas camadas da pele, uma das principais características da doença é a pele espessada e endurecida. “Os dois primeiros anos costumam apresentar uma piora e progressão mais acentuada da doença, que progride das extremidades, como mãos e pés, para os braços, pernas, face, tronco e abdome”, afirma a médica reumatologista Dra. Cristiane Kayser, da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Ela destaca ainda que a doença pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, sexo e raça, mas a prevalência é de quatro a nove vezes maior em mulheres.
O acometimento pulmonar acontece em 70% dos casos. A DPI costuma aparecer nos cinco primeiros anos de diagnóstico da doença, por isso a médica ressalta a importância do acompanhamento clínico desde o início do diagnóstico da ES. “Como a doença pulmonar intersticial pode não ser identificada somente no exame físico, é fundamental uma investigação pulmonar precoce com tomografia computadorizada de alta resolução, conhecida pela sigla TCAR”, alerta a especialista.
A ES é classificada em duas formas: cutânea limitada (EScl) e cutânea difusa (EScd). O que difere as duas é a extensão do acometimento da pele. Na forma limitada, o espessamento da pele é restrito às mãos e antebraços, pernas e pés. Na difusa, mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco são afetados.
Pacientes com as duas formas da doença podem apresentar doença pulmonar intersticial associada. Em estudo europeu com mais de 3500 pacientes, 35% dos pacientes com EScl e 53% dos pacientes com EScd apresentaram fibrose pulmonar. “Esse estudo mostra que independentemente de como a ES se manifesta nos pacientes, é comum o aparecimento da doença pulmonar, por isso é preciso investigar todos os pacientes com esclerose sistêmica”, afirma a médica.
Responsável por cerca de 33% da mortalidade e considerada a causa mais frequente de óbito dos pacientes com ES, a falta de tratamento específico para a DPI-ES sempre foi uma grande preocupação dos pacientes devido à gravidade da doença. “A aprovação da nova indicação do medicamento pela Anvisa oferece um controle efetivo e seguro da progressão da DPI-ES, o que deve aumentar em longo prazo a sobrevida dos pacientes”, afirma Dra. Cristiane.
O medicamento já é aprovado no Brasil, e em mais de 70 países, para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática (FPI) e câncer de pulmão não pequenas células (CPNPC). Com a nova indicação do medicamento, muitos dos pacientes com esclerose sistêmica no país terão a possibilidade de desacelerar a progressão da fibrose pulmonar, principal causa de morte da doença.
“O tratamento da DPI-ES é complexo, mas com a nova indicação do nintedanibe, os pacientes ganham uma esperança de ter um melhor controle do acometimento pulmonar”, destaca a médica.
Para a identificação da esclerose sistêmica é preciso estar atento aos sinais da doença, como mudança de cor das extremidades, especialmente dos dedos das mãos e pés, associada ou não a dor, desencadeadas após exposição ou frio ou stress, inchaço, vermelhidão e calor das articulações das mãos e dos pés, diminuição da elasticidade da pele dos dedos e face e dificuldade de deglutição. Para quem já convive com a ES, é fundamental a investigação da doença pulmonar para que o médico possa avaliar as formas mais adequadas de tratamento.
Referências
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- Bula profissional de Ofev® (esilato de nintedanibe). Versão aprovada pela ANVISA em 17Dez2019.
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