Cerca de 350 mil pessoas em todo mundo têm hemofilia; uma alteração genética-hereditária e rara no sangue que pode causar distúrbios na coagulação. No Brasil são mais de 13 mil portadores da doença, o que coloca o país na quarta posição global, segundo a Federação Mundial de Hemofilia.
O Ministério da Saúde orienta que o diagnóstico seja realizado precocemente para que os pacientes recebam os cuidados o quanto antes. O tratamento da enfermidade é integral e gratuito no Sistema Único de Saúde (SUS).
“O assunto ganha relevância em abril – quando o tema é mais abordado para conscientizar as pessoas sobre a doença – mas o alerta vale para o ano todo”, explica Daiane Pereira Camacho, doutora em Microbiologia, diretora da 15ª Regional de Saúde de Maringá e vice-presidente do Conselho Regional de Biomedicina do Paraná 6ª região (CRBM6).
O que é a hemofilia
A hemofilia é uma doença que provoca sangramentos prolongados em virtude da dificuldade na coagulação sanguínea, ocasionada pela deficiência de proteínas.
As pessoas devem suspeitar quando houver sangramentos sem causa aparente. A hemofilia é uma enfermidade ligada ao cromossomo X, acomete mais homens – uma vez que eles têm apenas um cromossomo X – é rara no sexo feminino e não é contagiosa.
Sintomas
Geralmente a hemofilia é identificada ainda na infância. Ela é percebida devido ao surgimento de hematomas, sangramentos demorados diante de pequenos traumas logo que a criança começa a engatinhar, andar e cair.
Os sangramentos podem ser internos, nas articulações, na região subcutânea [pele e músculos] e provocar o surgimento de manchas roxas que demoram a sumir. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.
Em casos graves, as hemorragias podem acontecer sem causa aparente, sendo desencadeadas até mesmo por atividades do dia a dia como caminhar, correr e realizar atividades domésticas.
Diagnóstico
O diagnóstico é feito observando o quadro clínico do paciente e realizando exames de sangue específicos como a dosagem de atividade coagulante, testes que permitem avaliar o tempo de coagulação e a identificação do que está em falta no organismo.
“Para que a identificação seja precisa, a recomendação é fazer exames clínicos em laboratórios reconhecidos, certificados, que tenham profissionais devidamente habilitados para ter segurança nos procedimentos e nos resultados das análises”, esclarece Gislaine Cavicchioli, biomédica, conselheira suplente do CRBM6 e responsável técnica do Laboratório-Escola do Centro Universitário Uningá.
Tratamento
Após o diagnóstico, é fundamental iniciar o tratamento para fazer a reposição dos fatores de coagulação deficientes no organismo, que podem vir do sangue humano ou ainda por meio de técnicas de engenharia genética.
Também existem tratamentos adicionais que envolvem fisioterapia para fortalecer músculos e articulações e medicação para controlar a dor e prevenir infecções. “Em todos os casos, é fundamental ter orientação e supervisão de um médico. Nada de se automedicar ou ignorar a doença”, enfatiza Daiane.
Tipos de Hemofilia
A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas com o tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com o tipo B são deficientes de fator IX (nove); componentes importantes que ajudam na coagulação do sangue. A ausência desses fatores ocorre devido a uma mutação nos genes responsáveis pela produção deles, que estão no DNA.
Em ambos os casos, os sangramentos são iguais. Porém, a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue), que geralmente se mantém o mesmo durante toda a vida.
Cuidados básicos
Os pacientes hemofílicos precisam tomar alguns cuidados básicos para evitar ou minimizar os riscos de hemorragias e complicações.
Daiane Pereira Camacho, vice-presidente do CRBM6, e Francine Maery Dias Ferreira Romanichen – doutora em Ciências da Saúde, professora dos cursos de Biomedicina e Farmácia do Centro Universitário Uningá e farmacêutica-bioquímica do Laboratório Central da Prefeitura de Maringá – listam algumas precauções:
1. Siga o plano de tratamento prescrito pelo médico, incluindo o uso de concentrados de fatores de coagulação e outras medicações, conforme necessário;
2. Evite atividades físicas ou esportes que possam aumentar o risco de lesões, especialmente em áreas vulneráveis como as articulações. É importante encontrar atividades que possam ser feitas com segurança e evitar aquelas que envolvam contato físico;
3. Seja prudente e evite lesões acidentais. Utilize equipamentos de proteção adequados como capacetes, joelheiras, cotoveleiras, etc;
4. Evite tomar medicamentos sem orientação médica, pois alguns deles podem aumentar o risco de hemorragias;
5. Evite procedimentos invasivos como extrações dentárias. Caso necessário, o paciente deve ser pré-tratado com concentrados de fatores de coagulação para minimizar o risco de sangramento;
6. Mantenha boa higiene bucal e visite o dentista regularmente para prevenir problemas dentários e reduzir a necessidade de procedimentos invasivos;
7. Tenha uma alimentação saudável e equilibrada para manter uma boa saúde. Evite alimentos que possam interferir na coagulação sanguínea como aqueles ricos em vitamina K;
8. Faça check-ups regulares com um hematologista para monitorar a saúde e ajustar o tratamento conforme necessário.
“Lembre-se de que os cuidados básicos podem variar, dependendo do tipo e da gravidade da hemofilia de cada paciente. Portanto, é fundamental conversar com um médico especialista e obter orientações específicas sobre o tratamento e os cuidados necessários”, finaliza a vice-presidente do CRBM6, Daiane Pereira Camacho.
Crédito de Imagem: Arek Socha por Pixabay
